پرائمری مائیلو فائبروسس (PMF) کے علاج کی حکمت عملی خطرے کی سطح بندی پر مبنی ہے۔PMF کے مریضوں میں مختلف طبی مظاہر اور مسائل کو حل کرنے کی وجہ سے، علاج کی حکمت عملیوں میں مریض کی بیماری اور طبی ضروریات کو مدنظر رکھنا ضروری ہے۔بڑی تلی والے مریضوں میں ruxolitinib (جکاوی/جکافی) کے ساتھ ابتدائی علاج نے تلی میں نمایاں کمی ظاہر کی اور یہ ڈرائیور کی تبدیلی کی حیثیت سے آزاد تھا۔تلی میں کمی کی زیادہ مقدار بہتر تشخیص کی تجویز کرتی ہے۔کم خطرہ والے مریضوں میں جن میں طبی لحاظ سے کوئی اہم بیماری نہیں ہے، ان کا مشاہدہ کیا جا سکتا ہے یا انہیں کلینیکل ٹرائلز میں داخل کیا جا سکتا ہے، ہر 3-6 ماہ بعد دوبارہ تشخیص کے ساتھ۔Ruxolitinib(جکاوی/جکافی) این سی سی این کے علاج کے رہنما خطوط کے مطابق، کم یا درمیانے درجے کے خطرے والے 1 مریضوں میں منشیات کی تھراپی شروع کی جا سکتی ہے جو کہ splenomegaly اور/یا طبی بیماری کے ساتھ موجود ہیں۔
انٹرمیڈیٹ رسک-2 یا زیادہ خطرہ والے مریضوں کے لیے، ایلوجینک HSCT کو ترجیح دی جاتی ہے۔اگر ٹرانسپلانٹیشن دستیاب نہیں ہے تو، ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) کو علاج کے پہلے آپشن کے طور پر یا کلینیکل ٹرائلز میں داخل کرنے کی سفارش کی جاتی ہے۔Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) دنیا بھر میں اس وقت منظور شدہ واحد دوا ہے جو زیادہ فعال JAK/STAT پاتھ وے، MF کے روگجنن کو نشانہ بناتی ہے۔نیو انگلینڈ جرنل اور دی جرنل آف لیوکیمیا اینڈ لیمفوما میں شائع ہونے والی دو مطالعات سے پتہ چلتا ہے کہ روکسولیٹینیب (جکاوی/جکافی) بیماری کو نمایاں طور پر کم کر سکتا ہے اور پی ایم ایف کے مریضوں میں معیار زندگی کو بہتر بنا سکتا ہے۔انٹرمیڈیٹ رسک-2 اور ہائی رسک ایم ایف کے مریضوں میں، ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) تلی کو سکڑنے، بیماری کو بہتر بنانے، بقا کو بہتر بنانے، اور بون میرو پیتھالوجی کو بہتر بنانے، بیماری کے انتظام کے بنیادی اہداف کو پورا کرنے کے قابل تھا۔
PMF میں واقعات کا سالانہ امکان 0.5-1.5/100,000 ہے اور تمام MPNs کا سب سے برا تشخیص ہے۔PMF مائیلوفبروسس اور ایکسٹرا میڈولری ہیماٹوپوائسس کی خصوصیت ہے۔پی ایم ایف میں، بون میرو فائبرو بلاسٹس غیر معمولی کلون سے اخذ نہیں ہوتے ہیں۔PMF والے تقریباً ایک تہائی مریضوں میں تشخیص کے وقت کوئی علامات نہیں ہوتی ہیں۔شکایات میں اہم تھکاوٹ، خون کی کمی، پیٹ میں تکلیف، جلد سیر ہونے یا splenomegaly کی وجہ سے اسہال، خون بہنا، وزن میں کمی، اور پردیی ورم شامل ہیں۔Ruxolitinib(جکاوی/جکافی) کو اگست 2012 میں پرائمری مائیلو فائبروسس سمیت انٹرمیڈیٹ یا ہائی رسک مائیلو فائبروسس کے علاج کے لیے منظور کیا گیا تھا۔یہ دوا اس وقت دنیا کے 50 سے زائد ممالک میں دستیاب ہے۔