Myelofibrosis (MF) کو myelofibrosis کہا جاتا ہے۔یہ ایک بہت ہی نایاب بیماری بھی ہے۔اور اس کے روگجنن کی وجہ معلوم نہیں ہے۔عام طبی مظاہر نوجوان خون کے سرخ خلیے اور نابالغ گرینولوسائٹک انیمیا ہیں جن میں خون کے سرخ خلیات کی تعداد زیادہ ہے۔بون میرو کی خواہش اکثر خشک خواہش کو ظاہر کرتی ہے، اور تلی اکثر آسٹیوسکلروسیس کی مختلف ڈگریوں کے ساتھ واضح طور پر بڑھ جاتی ہے۔
پرائمری مائیلوفائبروسس (PMF) ہیماٹوپوائٹک اسٹیم سیلز کا کلونل مائیلوپرولیفیریٹو ڈس آرڈر (MPD) ہے۔پرائمری مائیلو فائبروسس کا علاج بنیادی طور پر معاون ہے، بشمول خون کی منتقلی۔تھرومبوسائٹوسس کے لیے ہائیڈروکسیوریا دی جا سکتی ہے۔کم خطرے والے، غیر علامات والے مریضوں کو بغیر علاج کے دیکھا جا سکتا ہے۔
دو بے ترتیب فیز III اسٹڈیز (STUDY1 اور 2) MF (پرائمری MF، پوسٹ geniculocytosis MF، یا پوسٹ پرائمری thrombocythemia MF) والے مریضوں میں کی گئیں۔دونوں مطالعات میں، اندراج شدہ مریضوں میں پسلی کے پنجرے سے کم از کم 5 سینٹی میٹر نیچے واضح splenomegaly تھا اور انٹرنیشنل ورکنگ گروپ کے اتفاق رائے کے معیار (IWG) کے مطابق اعتدال پسند (2 پروگنوسٹک عوامل) یا زیادہ خطرہ (3 یا زیادہ پروگنوسٹک عوامل) تھے۔
ruxolitinib کی ابتدائی خوراک پلیٹلیٹ کی تعداد پر مبنی ہے۔پلیٹلیٹ کی تعداد 100 اور 200 x 10^9/L کے درمیان والے مریضوں کے لیے روزانہ دو بار 15 mg اور پلیٹلیٹ کی تعداد 200 x 10^9/L سے زیادہ والے مریضوں کے لیے روزانہ دو بار 20 mg۔
100 اور 125 x 10^9/L کے درمیان پلیٹلیٹ کی گنتی والے مریضوں کو برداشت اور افادیت کے مطابق انفرادی خوراکیں دی گئیں، روزانہ دو بار 20 ملی گرام کی زیادہ سے زیادہ خوراک کے ساتھ؛پلیٹلیٹ کی تعداد 75 اور 100 x 10^9/L کے درمیان والے مریضوں کے لیے، 10 ملی گرام روزانہ دو بار؛اور پلیٹلیٹ کی گنتی 50 اور اس سے کم کے درمیان یا 75 x 10^9/L کے برابر والے مریضوں کے لیے، ہر بار 5mg پر روزانہ 2 بار۔
Ruxolitinibایک زبانی JAK1 اور JAK2 tyrosine kinase inhibitor ہے جو اگست 2012 میں یورپی یونین میں انٹرمیڈیٹ یا زیادہ خطرے والے myelofibrosis کے علاج کے لیے منظور کیا گیا تھا، بشمول پرائمری myelofibrosis، post-geniculocytosis myelofibrosis اور post-primary thrombocythemia myelofibrosis۔فی الحال، ruxolitinib Jakavi دنیا بھر کے 50 سے زیادہ ممالک میں منظور شدہ ہے، بشمول یورپی یونین، کینیڈا اور کئی ایشیائی، لاطینی اور جنوبی امریکی ممالک۔